Jumat, 27 Januari 2017

PTOSIS



Ptosis
Pendahuluan
Kelopak mata yang disebut juga palpebra merupakan lipatan kulit yang terdapat dua buah untuk tiap mata. Ia dapat digerakkan untuk menutup mata, dengan ini melindungi bola mata terhadap trauma dari luar yang bersifat fisik atau kimiawi serta membantu membasahi kornea dengan air mata pada saat berkedip. Dalam keadaan terbuka, kelopak mata memberi jalan masuk sinar ke dalam bola mata yang dibutuhkan untuk penglihatan. Membuka dan menutupnya kelopak mata dilaksanakan oleh otot-otot tertentu dengan persarafannya masing-masing.1
Ptosis adalah istilah medis untuk suatu keadaan dimana kelopak mata atas (palpebra superior) turun di bawah posisi normal saat membuka mata yang dapat terjadi unilateral atau bilateral.2,3,4,5 Posisi normal palpebra superior adalah 2 mm dari tepi limbus atas dan palpebra inferior  berada tepat pada tepi limbus bawah. 6
Kelopak mata yang turun akan menutupi sebagian pupil sehingga penderita mengkompensasi keadaan tersebut dengan cara menaikkan alis matanya atau meng-hiperekstensikan kepalanya. Bila ptosis menutupi pupil secara keseluruhan maka keadaan ini akan mengakibatkan ambliopia. Pada ptosis kongenital, selain menyebabkan ambliopia, juga dapat menimbulkan strabismus.5

Anatomi dan histologi
                Secara garis besar palpebra superior terbagi menjadi 2 lapisan, yaitu lapisan anterior (kulit dan otot orbikularis) dan lapisan posterior (tarsus, aponeurotik levator, otot muller dan konjungtiva).7
1.    1.   Kulit
Palpebra memiliki kulit yang tipis ± 1 mm dan tidak memiliki lemak subkutan. Kulit disini sangat halus dan mempunyai rambut vellus halus dengan kelenjar sebaseanya, juga terdapat sejumlah kelenjar keringat.8

2.   2.  Otot orbikularis
Otot skelet yang berfungsi untuk menutup mata. Otot ini terdiri dari lempeng yang tipis yang serat-seratnya berjalan konsentris. Otot ini dipersarafi oleh nervus fasialis yang kontraksinya menyebabkan gerakan mengedip, disamping itu otot ini juga dipersarafi oleh saraf somatik eferen yang tidak dibawah kesadaran.8
3.   3.  Tarsus
Jaringan ikat fibrous ± 25 mm, merupakan rangka dari palpebra. Didalamnya terdapat kelenjar meibom yang membentuk “oily layer” dari air mata.8
4.  4.   Septum Orbita
Terletak di bawah otot orbikularis post septalis pada kelopak mata atas dan bawah. Septum orbita ini adalah jaringan ikat yang tipis, merupakan perluasan dari rima orbita.8
5.  5.   Otot levator dan aponeurotik levator palpebra
Merupakan “major refractor”  untuk kelopak mata atas. M. levator palpebra, yang berorigo pada anulis foramen orbita dan berinsersi pada tarsus atas dengan sebagian menembus M. orbikularis okuli menuju kulit kelopak bagian tengah. M. levator palpebra dipersarafi oleh nervus okulomotoris, yang berfungsi untuk mengangkat kelopak mata atau membuka mata.7
Etiologi
                Secara garis besar ptosis dapat dibedakan atas 2, yaitu :
1.       Ptosis yang didapatkan (aquired); pada umumnya disebabkan oleh :10,11
  1. Faktor mekanik
Akibat berat yang abnormal dari palpebra dapat menyulitkan otot levator palpebra mengangkat palpebra. Hal ini dapat disebabkan oleh inflamasi akut atau kronik berupa edema, tumor atau materi lemak yang keras, misalnya xanthelasma.
  1. Faktor miogenik
Ptosis pada satu atau kedua kelopak mata sering merupakan tanda awal myasthenia gravis dan kejadiannya diatas 95% dari kasus yang ada.
  1. Faktor neurogenik (paralitik)
Terdapat intervensi pada jalur bagian saraf cranial III yang mempersarafi otot levator pada tingkat manapun dari inti okulomotor ke myoneural junction.
Ptosis didapat (acquired) biasanya terjadi unilateral.
  1. Faktor trauma
Trauma tumpul maupun tajam pada aponeurosis levator maupun otot levator sendiri juga menyebabkan ptosis.  Pada pemeriksaan histologik, defek terjadi karena adanya kombinasi faktor miogenik, aponeurotik dan sikatriks.  Perbaikan terkadang terjadi dalam 6 bulan atau lebih, jika tidak ada perbaikan maka tindakan pembedahan dapat menjadi alternatif.
2.       Ptosis kongenital; akibat kegagalan perkembangan m.levator palpebra. Dapat terjadi sendiri maupun bersama dengan kelainan otot rektus superior (paling sering) atau kelumpuhan otot mata eksternal menyeluruh (jarang).  Hal ini bersifat herediter.4

Insidens
                Sampai saat ini insidens ptosis belum pernah dilaporkan. Ptosis kongenital dapat mengenai seluruh ras, angka kejadian ptosis sama antara pria dan wanita. Ptosis kongenital biasanya tampak segera setelah lahir maupun pada tahun pertama kelahiran.3

Klasifikasi
Berdasarkan kejadiannya, ptosis dibagi atas :12
A.    Kongenital
1.       Unilateral : kegagalan perkembangan – innervasi abnormal otot levator palpebra.
Bila cukup berat dapat menyebabkan ambliopia dan harus segera ditangani dengan pembedahan. Dapat menyertai Marcus Gunn syndrome (kelainan nervus III dan nervus V), dimana kontraksi m.levator palpebra terjadi bila rahang membuka ke samping pada sisi yang berlawanan.
2.       Bilateral : infantile myastenia gravis atau anak dari ibu yang menderita MG.
3.       Ptosis yang menyertai Sturge Weber, von Recklinghausen syndrome dan alkohol fetal syndrome.
B.      Didapat (acquired)
1.       Terkait dengan penyakit muskular, kelainan neurologis, faktor mekanik. Pada beberapa kasus memerlukan penanganan secepatnya.
2.       Myastenia Gravis
3.       Botulinism
4.       Paralysis n. III akibat trauma, tumor, degenerative CNS disease, lesi vaskular.
5.       Distrofi miotonik.
6.       Tumor, trauma, jaringan sikatrik pada palpebra.
7.       Horner syndrom (ptosis, miosis dan dishidrosis ipsilateral).
           
            Pada kepustakaan lain juga dibahas mengenai pseudoptosis dimana palpebra superior jatuh tanpa adanya insufisiensi retraksi otot levator palpebra. Pseudoptosis dapat terlihat pada kelainan seperti hordeolum, kalazion, tumor palpebra, atau blefarokalasis yang mengakibatkan kelopak mata sukar diangkat. Pengobatan yang diberikan pada pseudoptosis adalah dengan mengobati dan menghilangkan penyebab pseudoptosis tersebut.1,2

Berdasarkan jarak jatuhnya palpebra superior, ptosis diklasifikasikan atas 3 derajat :13
Amount Ptosis
Classification
less than or equal to 2mm
Mild
3mm
Moderate
greater than or equal to 4mm
Severe

Gambaran Klinik
            Pasien ptosis sering datang dengan keluhan utama jatuhnya kelopak mata atas dengan atau tanpa riwayat trauma lahir, paralisis n. III, horner syndrom ataupun penyakit sistemik lainnya. Keluhan tersebut biasanya disertai dengan ambliopia sekunder.3
                  Pada orang dewasa akan disertai dengan berkurangnya lapang pandang karena mata bagian atas tertutup oleh palpebra superior. Pada kasus lain, beberapa orang (utamanya pada anak-anak) keadaan ini akan dikompensasi dengan cara memiringkan kepalanya ke belakang (hiperekstensi) sebagai usaha untuk dapat melihat dibalik palpebra superior yang menghalangi pandangannya. Biasanya penderita juga mengatasinya dengan menaikkan alis mata (mengerutkan dahi). Ini biasanya terjadi pada ptosis bilateral. Jika satu pupil tertutup seluruhnya, dapat terjadi ambliopia.1,14,15
            Ptosis yang disebabkan distrofi otot berlangsung secara perlahan-lahan tapi progresif yang akhirnya menjadi komplit.15
 
            Ptosis pada myasthenia gravis onsetnya perlahan-lahan, timbulnya khas yaitu pada malam hari disertai kelelahan, dan bertambah berat sepanjang malam. Kemudian menjadi permanen. Ptosis bilateral pada orang muda merupakan tanda awal myasthenia gravis.5,15
            Pada ptosis kongenital seringkali gejala muncul sejak penderita lahir, namun kadang pula manifestasi klinik ptosis baru muncul pada tahun pertama kehidupan. Kebanyakan kasus ptosis kongenital diakibatkan oleh suatu disgenesis miogenic lokal. Bila dibandingkan dengan otot yang normal, terdapat serat dan jaringan adipose di dalam otot, sehingga akan mengurangi kemampuan otot levator untuk berkontraksi dan relaksasi. Kondisi ini disebut sebagai miogenic ptosis kongenital. 3
                  Pada kepustakaan lain digambarkan juga perbedaan klinik antara congenital myogenic and neurogenic ptosis dan congenital aponeurotic ptosis. 3

Gejala
congenital myogenic and
neurogenic ptosis
congenital aponeurotic ptosis.
Jarak fissura palpebra
Lipatan kelopak mata atas

Fungsi levator
Pandangan atas-bawah
Ringan sampai berat
Lemah atau tidak terdapat lipatan pada posisi normal
Berkurang
Kelopak mata mengikuti arah pandangan
Ringan sampai berat
Lebih tinggi dari posisi normal

Normal
Kelopak mata jatuh

Cara Pemeriksaan
            Pemeriksaan fisis pada pasien ptosis dimulai dengan empat pemeriksaan klinik :17
1.       Palpebra Fissure Height
2.       Margin-reflex distance
3.       Upper lid crease
4.       Levator function
5.       Bells Phenomenon



1.     Palpebra Fissure Height
            Jarak ini diukur pada posisi celah terlebar antara kelopak bawah dan kelopak atas pada saat pasien melihat benda jauh dengan pandangan primer.17
            Fissura pada palpebra diukur pada posisi utama (orang dewasa biasanya 10-12 mm dengan kelopak mata teratas menutup 1 mm dari limbus). Jika ptosis unilateral, pemeriksa harus membedakan dengan artifak strabismus vertikal (hipotropia) atau retraksi kelopak mata kontralateral. Kelopak mata harus dieversi untuk menyingkirkan penyebab lokal ptosis misalnya konjungtivitis papilar raksasa. Jika ptosis asimetris, khususnya bila kelopak mata atas mengalami retraksi – dokter harus secara manual mengangkat kelopak yang ptosis untuk melihat jika terjadi jatuhnya kelopak atas pada mata lain.17

2.     Margin-Reflex Distance
        Jarak ini merupakan jarak tepi kelopak mata dengan reflek cahaya kornea pada posisi primer, normalnya ± 4 mm. Refleks cahaya dapat terhalang pada kelopak mata pada kasus ptosis berat dimana nilainya nol atau negatif. Bila pasien mengeluh terganggu pada saat membaca maka jarak refleks-tepi juga harus diperiksa.17
3.     Upper Lid Crease
        Jarak dari lipatan kelopak atas dengan tepi kelopak diukur. Lipatan kelopak atas sering dangkal atau tidak ada pada pasien dengan ptosis kongenital. 17
4.     Levator Function
        Untuk mengevaluasi fungsi otot levator, pemeriksa mengukur penyimpangan total tepi kelopak mata, dari penglihatan ke bawah dan ke atas, sambil menekan dengan kuat pada alis mata pasien untuk mencegah kerja otot frontalis. Penyimpangan normal kelopak atas adalah 14-16 mm. Sebagai tambahan, jarak refleks kornea - kelopak mata dan jarak tepi kelopak atas-lipatan kelopak atas diukur. 17
6.       Bells Phenomenon
Penderita disuruh menutup/memejamkan mata dengan kuat, pemeriksa membuka kelopak mata atas, kalau bola mata bergulir ke atas berarti Bells Phenomenon (+).
        Jarak penyimpangan fungsi kelopak mata :17
  • Baik : lebih dari 8 mm
  • Sedang : 5-8 mm
  • Bur
    Pada pasien ptosis umumnya tidak diperlukan pemeriksaan laboratorium. Namun untuk mengetahui adanya kelainan sistemik yang dapat mengakibatkan keadaan tersebut kiranya dapat dilakukan pemeriksaan darah. Pemeriksaan MRI dan CT-scan kepala dan mata dibutuhkan misalnya bila untuk melihat adanya massa tumor yang menyebabkan terjadinya ptosis, dan pada pasien yang ditemukan adanya kelainan neurologik lainnya misalnya pada pupil yang abnormal. 3,14

    Diagnosis
    Diagnosis ptosis tidak sulit untuk ditegakkan. Berdasarkan pada anamnesa dan pemeriksaan yang tepat maka selain diagnosis, juga dapat diketahui causa dari ptosis dan derajat beratnya ptosis sehingga dapat ditentukan tindakan dan penanganan yang tepat.

    Penatalaksanaan                                
    Apabila ptosisnya ringan, tidak didapati kelainan kosmetik dan tidak terdapat kelainan visual seperti ambliopia, strabismus dan defek lapang pandang, lebih baik dibiarkan saja dan tetap diobservasi.1,3
    Penanganan ptosis pada umumnya adalah pembedahan. Pada anak-anak dengan ptosis tidak memerlukan pembedahan secepatnya namun perlu tetap diobservasi secara periodik untuk mencegah terjadinya ambliopia. Bila telah terjadinya ambliopia, pembedahan dapat direncanakan secepatnya. Namun jika hanya untuk memperbaiki kosmetik akibat ptosis pada anak, maka pembedahan dapat ditunda hingga anak berumur 3-4 tahun.12,14

    Indikasi pembedahan6
    1.       Fungsional
    Gangguan axis penglihatan. Ambliopia dan stabismus dapat menyertai ptosis pada anak-anak.
    2.       Kosmetik
    Tujuan operasi adalah simetris, dan simetris dalam semua posisi pandangan hanya mungkin jika fungsi levator tidak terganggu.


    Kontra Indikasi pembedahan18
    1.       Kelainan permukaan kornea
    2.       Bells Phenomenon negatif
    3.       Paralisa nervus okulomotoris
    4.       Myasthenia gravis

    Prinsip-Prinsip Pembedahan
    Pembedahan dapat dilakukan pada pasien rawat jalan cukup dengan anestesi lokal. Pada ptosis ringan, jaringan kelopak mata yang dibuang jumlahnya sedikit. Prinsip dasar pembedahan ptosis yaitu memendekkan otot levator palpebra atau menghubungkan kelopak mata atas dengan otot alis mata. Koreksi ptosis pada umumnya dilaksanakan hanya setelah ditemukan penyebab dari kondisi tersebut. Dan perlu diingat bahwa pembedahan memiliki banyak resiko dan perlu untuk didiskusikan sebelumnya dengan ahli bedah yang akan menangani pasien tersebut.14

    Beberapa Pembedahan Ptosis
    Reseksi levator eksternal19
    Reseksi levator eksternal diindikasikan pada kasus ptosis moderat sampai berat dengan fungsi kelopak yang buruk. Ptosis kongenital termasuk kategori tersebut.
    Pedoman yang dianjurkan Beard :
    1.       Ptosis kongenital ringan (1,5-2 mm) dengan fungsi levator yang masih baik (8 mm atau lebih) : reseksi 10 – 13 mm.
    2.       Ptosis kongenital sedang (3 mm) :
    -         fungsi levator baik (8 mm atau lebih) : dipotong 14 – 17 mm;
    -         fungsi yang kurang (5-7 mm) : direseksi 13 – 22 mm
    -         fungsi yang buruk (0-4 mm): reseksi 22 mm atau lebih.
    3.  Ptosis kongenital berat (4 mm atau lebih) dengan fungsi yang kurang sampai buruk :   reseksi 22 mm atau lebih atau lakukan sling frontalis
     Advancement of the levator aponeurosis atau Tucking19
    Prosedur ini biasanya diindikasikan pada ptosis di dapat (acquired). Juga dapat dilakukan pada ptosis
    Frontalis sling
    Pada kasus ptosis berat dengan fungsi palpebra 1-2 mm, frontalis sling merupakan pendekatan yang paling baik.18

    Prosedur Fasenella – Servat
    Operasi ini diindikasikan jika fungsi levator baik (10 mm) dan ptosis ringan (1-2 mm).19

    Kebanyakan operasi ptosis berupa reseksi aponeurosis levator atau otot-otot tarsus superior (atau keduanya). Banyak cara, dari kulit maupun dari konjungtiva, kini dipakai. Pada tahun-tahun terakhir ini, titik berat diletakkan pada keuntungan  membatasi operasi pada perbaikan dan reseksi aponeurosis levator, terutama pada ptosis yang didapat.6
    Pasien dengan sedikit atau tanpa fungsi levator memerlukan sumber pengangkatan alternatif. Menggantungkan palpebra pada kening (alis) memungkinkan pasien mengangkat palpebra dengan bantuan gerak alami muskulus frontalis. Fascia lata autogen biasanya dianggap sebagai alat terbaik untuk menggantung.6

    Prognosis
    Prognosis tergantung pada tingkat ptosisnya dan etiologinya.3
    • Ptosis kongenital tipe mild dan moderate dapat mengalami perbaikan seiring dengan waktu tanpa komplikasi yang berat.
    • Ptosis yang menyebabkan ambliopia membutuhkan terapi “Patching”
    • Ptosis kongenital yang menyebabkan hambatan penglihatan sebaiknya segera ditangani dengan pembedahan

    Preventive
    Tidak terdapat tindakan preventive untuk mencegah terjadinya ptosis.14

    D a f t a r  P u s t a k a

    1.       Ilyas, Sidharta (ed). Kelopak Mata. Dalam Ilmu Penyakit Mata. Edisi 2. Sagung Seto. Jakarta. 2002; hal : 57,73-5.

    2.       -. Ptosis. Steen-Hall Eye Institute. Available at http://www.steen-hall.com/ptosis.html.   Modified on 01/23/2004.

    3.       Suh, Donny Wun. Ptosis, Congenital. Editor(s) : Michael J Bartiss, Donald S Fong, Mark T Duffy, Lance L Brown, Hampton Roy. Department of Ophthalmology, University of Nebraska Medical Center. Avaiable at http://www.emedicine.com/ ph/topic345. Last update : November 13, 2003.

    4.       -. Ptosis. TSBVI Education. Available at http://www.tsbvi.edu/Education/anomalies/ ptosis.htm

    5.       Vaugham, Daniel. Ptosis. Dalam General Opthalmology. edisi 9, lange Medical Publications, California, 1980, hal : 50

    6.       Vaughn, Daniel. Blepharoptosis. Dalam Oftalmologi Umum. Edisi 14. Widya Medika. Jakarta. 2000; hal : 86-7.

    7.       Ilyas, Sidharta. Anatomi Kelopak Mata. Dalam Ilmu Penyakit Mata. FKUI. Jakarta. 1998; hal :1

    8.       Koswandi, Arthur., Lianury, Robby N. Mata. Dalam Histologi. Jilid 4. Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Ujung Pandang. hal : 126-7.

    9.       Fraundorfer, Elisabeth K. Magnussa Phoenix Scientific/Medical Illustration. Schwemmäckergasse 19, A-2202 Enzersfeld bei Korneuburg, Austria/Europe. Available at http://www.magnussa.com/medicalillustrations.html.

    10.    Miller, Stephen. Disease Of The Ednexa Of The Eye. Dalam Disease Of The Eye (Parson’s). Churchchill Livingstone. London. 1978; hal : 524.

    11.    Newman, Steven A. Eyelid Malposition and Involutional Changes. Dalam Basic And Clinical Science Course-Orbit, Eyelids, and Lacrimal System. Bagian 7. The Foundation Of The Academy Of Oftalmology, San Fransisco, 2001, hal : 190,191,200 dan 204

    12.    -. Ptosis. Available at http://pedclerk.bsd.uchicago.edu/ptosis.html.

    13.    Bermant, Michael. Measuring Eyelid Function and Ptosis (drooping upper eyelid). American Board of Plastic Surgery. Available at http://www.plasticsurgery4u.com /procedure_folder/eyelid_recon_folder/eyelid_function.html. Last update : Januari 8, 2004.

    14.    Stonely, Dorothy Elinor. Ptosis. The Thompson Corporation. Available at http://www.ehendrick.org/healthy /001140.htm. 2003.

    15.    Doyle, Martin. Disease Of The Eyelid. Dalam A Synopsis Of Ophthalmology. A John Wright & Sons LTD Publication. Chicago. 1975; hal : 147

    16.    -. Ptosis : Drooping of The Upper Eyelid. Medical Marketting. Physicians’ Advertising & Promotion. Availabe at http://www.oculo-doc.com/myasthenia_gravis_ptosis.htm

    17.    Newman, Steven A. The Pasient With Eyelid or Facial Abnormalities. Dalam Basic And Clinical Science Course-Neuro Opthalmology. Bagian 5. The Foundation Of The American Academy Of Ophthalmology. San Fransisco. 2001; hal : 263.

    18.    Evans, N.M. The Eyelids. Dalam Opthalmology. Oxford University Press. Oxford. 1995; hal : 17-20

    19.    Sparth, George L. Plastic Surgery. Dalam Opthalmic Surgery. W.B. Saunders Company. Philadelphia. 1982; hal : 582-589.

    20.    Bermant Michael. Eyelid Ptosis (drooping of upper eyelid) Plastic Surgery. American Board of Plastic Surgery. Available at http://www.plasticsurgery4u.com/ procedure folder/eyelid_recon_folder/eyelid_ptosis.html. Last update : Januari 8, 2004kongenital.    uk : kurang dari 5 mm


Diposting oleh di

Tidak ada komentar:

Posting Komentar

Langganan: Posting Komentar (Atom)