Rabu, 22 April 2015

DEGENERASI MAKULA






  • Degenerasi makula : keadaan dimana makula mengalami kemunduran hingga terjadi penurunan ketajaman penglihatan & dapat menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan sentral.
  • Tanda utama degenerasi makula adalah adanya bintik-bintik abu-abu atau hitam pada pusat lapangan pandang. Biasanya berkembang secara perlahan, tetapi kadang progresif, sehingga menyebabkan kehilangan penglihatan yang sangat berat pada satu atau kedua bola mata.(1,2)
  • American Academy of Ophthalmology : Penyebab utama penurunan penglihatan atau kebutaan di AS yaitu usia yang lebih dari 50 tahun. Data di Amerika Serikat menunjukkan, 15 persen penduduk usia 75 tahun ke atas mengalami degenerasi makula.
  • Terdapat 2 jenis tipe dasar dari penyakit-penyakit tersebut yakni Standar Macular Degeneration dan Age Related Macular Degeneration (ARMD). Yang paling sering terjadi adalah ARMD.(3,4)
  • Degenerasi makula terkait usia merupakan kondisi generatif pada makula atau pusat retina.
  • Terdapat 2 macam degenarasi makula yaitu tipe kering (atrofi) dan tipe basah (eksudatif). Kedua jenis degenerasi tersebut biasanya mengenai kedua mata secara bersamaan. Degenerasi makula terjadi sebagai akibat dari kerusakan pada epitel pigmen retina.(1,2,3,4)
  • Degenerasi makula menyebabkan kerusakan penglihatan yang berat(misalnya kehilangan kemampuan untuk membaca dan mengemudi) tetapi jarang menyebabkan kebutaan total. Penglihatan pada tepi luar dari lapang pandang dan kemampuan untuk melihat biasanya tidak terpengaruh, yang terkena hanya penglihatan pada pusat lapang pandang. Gejala klinis biasa ditandai terjadinya kehilangan fungsi penglihatan secara tiba-tiba ataupun secara perlahan tanpa rasa nyeri. Kadang gejala awalnya berupa gangguan penglihatan pada salah satu mata, dinilai garis yang sesungguhnya lurus terlihat bergelombang(metamorphopsia).(1,3)
  • Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan hasil pemeriksaan mata. Sejauh ini belum ada terapi untuk degenerasi makula tipe kering. Suplemen seng hanya mampu membantu memperlambat progresivitas gangguan. Untuk beberapa kasus basah, terapi laser bisa membersihkan pembuluh darah abnormal sehingga kekaburan penglihatan dapat dicegah. Tetapi, tidak semua kasus bisa diatasi dengan terapi laser. Saat ini sedang dikembangkan berbagai obat dan prosedur operasi baru antara lain terapi foto dinamik.(2,3,4,5)
  • Faktor resiko gangguan ini selain karena usia tua, juga riwayat keluarga (genetik), ras kaukasia serta merokok.(1,5)

PATOFISIOLOGI
  • Degenerasi makula yang terkait usia tipe kering ditandai adanya atrofi dan degenerasi retina bagian luar, epitel pigmen retina, membran Bruch, dan koriokapilaris dengan derajat yang bervariasi. Dari perubahan-perubahan di epitel pigmen retina dan membran Bruch yang dapat dilihat secara oftalmoskopi adalah drusen. Drusen adalah endapan putih kuning, bulat, diskret, dengan ukuran bervariasi di belakang epitel pigmen dan tersebar di seluruh makula dan kutub posterior. Seiring dengan waktu, drusen dapat membesar, menyatu, mengalami kalsifikasi dan meningkat jumlahnya. Secara histopatologis sebagian besar drusen terdiri dari kumpulan lokal bahan eosinifilik yang terletak di antara epitel pigmen dan membran Bruch; drusen mencerminkan pelepasan fokal epitel pigmen.(4,7,9)
  • Walaupun pasien dengan degenerasi makula biasanya hanya memperlihatkan kelainan non eksudatif, sebagian besar pasien yang menderita gangguan penglihatan berat akibat penyakit ini mengalami bentuk eksudatif akibat terbentuknya neovaskularisasi subretina dan makulopati eksudatif terkait.
  • Cairan serosa dari koroid di bawahnya dapat bocor melalui defek defek kecil di membran Bruch sehingga mengakibatkan pelepasan-pelepasan lokal epitel pigmen. Peningkatan cairan tersebut dapat semakin menarik retina sensorik di bawahnya dan penglihatan biasanya menurun apabila fovea terkena. Pelepasan epitel pigmen retina dapat secara spontan menjadi datar dengan bermacam-macam akibat penglihatan dan meninggalkan daerah geografik depigmentasi pada daerah yang terkena. Dapat terjadi pertumbuhan pemubulu-pembuluh darah baru ke arah dalam yang meluas ke koroid sampai ruang subretina dan merupakan perubahan histopatologik terpenting yang memudahkan timbulnya pelepasan makula dan gangguan penglihatan sentral yang bersifat ireversivel pada pasien dengan drusen. Pembuluh pembuluh darah ini akan tumbuh dalam konfigurasi roda-roda pedati datar atau sea-fan menjauhi tempat masuk ke dalam ruang sub retina.(4,7,9)
ETIOLOGI
Degenerasi makula dapat disebabkan oleh berbagai faktor dan dapat diperberat oleh beberapa faktor resiko, diantaranya : (6,7,8,9)
  1. Umur
  2.   Genetik, penyebab kerusakan makula adalah CFH, gen yang bermutasi atau faktor komplemen H yang dapat dibawa oleh para keturunan penderita penyakit ini. CFH terkait dengan bagian dari sistem kekebalan tubuh yang meregulasi peradangan
  3. Merokok
  4. Ras kulit putih (kaukasia)
  5. Riwayat keluarga, resiko seumur hidup terhadap pertumbuhan degenerasi makula adalah 50% pada orang  yang mempunyai hubungan keluarga penderita dengan degenerasi makula, dan 12 % pada mereka yang tidak memiliki hubungan dengan degenerasi macula
  6. Hipertensi dan diabetes
  7. Paparan terhadap sinar Ultraviolet
  8. Obesitas dan kadar kolesterol tinggi

KLASIFIKASI
1. Degenerasi Makula tipe non-eksudatif (tipe kering)
  •  + 90% degenerasi makula terkait usia adalah tipe kering
  • šUmumnya bisa memberi efek berupa kehilangan penglihatan sedang. Tipe ini bersifat multipel, kecil, bulat, bintik putih kekuningan yang di sebut drusen dan merupakan kunci identifikasi untuk tipe kering. Bintik tersebut berlokasi di belakang mata pada level retina bagian luar. Adapun lesi klasik yang bisa ditemukan adanya atrofi geografik. Terdapat endapan pigmen di dalam retina tanpa disertai pembentukan jaringan parut , darah atau perembesan cairan.(11,12,13,14)
  • šDitandai oleh atrofi dan degenerasi retina bagian luar, epitel pigmen retina, membran Bruch, dan koriokapilaris dengan derajat yang bervariasi, yang dapat dilihat secara oftalmoskopis, drusen adalah yang paling khas. (7,10)
  • Drusen dapat di bagi berdasarkan klinik dan histopatologi yakni drusen keras (nodular), diffus (konfluent), halus (granular ), dan drusen kalsifikasi . Selain drusen, dapat muncul secara progresif gumpalan-gumpalan pigmen yang tersebar secara tidak merata di daerah-daerah depigmentasi atrofi di seluruh makula.(7,10)
2. Degenerasi Makula tipe eksudatif ( tipe basah)
  • šJarang terjadi namun lebih berbahaya di bandingkan dengan tipe kering. Kira kira didapatkan adanya 10% dari semua degenerasi makula terkait usia dan 90% dapat menyebabkan kebutaan.
  • šTipe ini ditandai dengan adanya neovaskularisasi subretina dengan tanda-tanda degenerasi makula terkait usia yang mendadak atau baru mengalami gangguan penglihatan sentral termasuk penglihatan kabur, distorsi atau suatu skotoma baru.
  • šPada pemeriksaan fundus, terlihat darah subretina, eksudat, lesi koroid hijau abu-abu di makula. Neovaskularisasi koroid merupakan perkembangan abnormal dari pembuluh darah pada epitel pigmen retina pada lapisan retina. Pembuluh darah ini bisa mengalami perdarahan dan menyebabkan terjadinya scar yang dapat menghasilkan kehilangan pusat penglihatan. Scar ini disebut dengan Scar Disciform dan biasanya terletak di bagian sentral dan menimbulkan gangguan penglihatan sentral permanen.(4,7,11,15,16)
GEJALA KLINIS
Gejala-gejala klinik yang biasa didapatkan pada penderita degenerasi makula antara lain : (1,4,8,9)
1.    Distorsi penglihatan, metamorphopsia
2.    Garis-garis lurus mengalami distorsi, terutama dibagian pusat penglihatan
3.    Kehilangan kemampuan membedakan warna dengan jelas
4.    Ada daerah kosong atau gelap di pusat penglihatan
5.    Kesulitan membaca, kata-kata terlihat kabur atau berbayang
6.    kehilangan fungsi penglihatan tanpa rasa nyeri secara tiba-tiba atau perlahan

DIAGNOSIS
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinik dan hasil pemeriksaan oftalmoskopi yang mencakup ruang lingkup pemeriksaan sebagai berikut : (1,2,3,4,5)
1.    Test Amsler Grid
2.    Test penglihatan warna
3.    Fundus Fluoresens Angiografi

DIAGNOSIS BANDING(4)
1. Makroneurisme
2. Vaskulopati koroid polipoid
3. Khorioretinopati serous sentral
4. Kasus inflamasi
5. Tumor kecil seperti melanoma koroid

PENATALAKSANAAN
  • Tidak ada terapi khusus untuk AMD noneksudatif . Penglihatan dimaksimalkan dengan alat bantu penglihatan termasuk alat pembesar dan teleskop. Pasien diyakinkan bahwa meski penglihatan sentral menghilang, penyakit ini tidak menyebabkan hilangnya penglihatan perifer. Ini penting karena banyak pasien takut mereka akan menjadi buta total. (2,4,8,9)
  • Pada sebagian kecil pasien dengan AMD eksudatif yang pada angiogram fluorosen memperlihatkan membrane neovaskular subretina yang terletak eksentrik (tidak sepusat) terhadap fovea, mungkin dapat dilakukan obliterasi membrane tersebut dengan terapi laser argon. Membrane vascular subfovea dapat diobliterasi dengan terapi fotodinamik (PDT) karena laser argon konvensional akan merusak fotoreseptor di atasnya. PDT dilakukan dengan menyuntikkan secara intravena bahan kimia serupa porfirin yang diaktivasi oleh sinar laser nontermal saat sinar laser berjalan melalui pembuluh darah di membrane subfovea. Molekul yang teraktivasi menghancurkan pembuluh darah namun tidak merusak fotoreseptor. Sayangnya kondisi ini dapat terjadi kembali bahkan setelah terapi laser. (2,4,8,9)
  • Apabila tidak ada neovaskularisasi retina, tidak ada terapi medis atau bedah untuk pelepasan epitel pigmen retina serosa yang terbukti bermanfaat. Pemakaian interferon alfa parenteral, misalnya, belum terbukti efektif untuk penyakit ini. Namun apabila terdapat membrane neovaskular subretina ekstrafovea yang berbatas tegas, diindikasikan fotokoagulasi laser. Dengan angiografi dapat ditentukan dengan tepat lokasi dan batas-batas membrane neovaskular yang kemudian diablasi secara total oleh luka-luka bakar yang ditimbulkan oleh laser. Fotokoagulasi juga menghancurkan retina di atasnya tetapi bermanfaat apabila membrane subretina dapat dihentikan tanpa mengenai fovea. (4,8)
  • Fotokoagulasi laser krypton terhadap neovaskularisasi subretina avaskular fovea dianjurkan untuk pasien nonhipertensif. Setelah fotokoagulasi membrane neovaskular subretina berhasil dilakukan, neovaskularisasi rekuren di dekat atau jauh dari jaringan parut laser dapat dapat terjadi pada separuh kasus dalam 2 tahun.
  • Rekurensi sering disertai penurunan penglihatan berat sehingga pemantauan yang cermat dengan Amsler grid, oftalmoskopi dan angiografi perlu dilakukan. Pasien dengan gangguan penglihatan sentral di kedua matanya mungkin memperoleh manfaat dari pemakaian berbagai alat bantu penglihatan kurang.
  • Selain itu dengan mengkomsumsi multivitamin dan antioksidan ( berupa vitamin E , vitamin C, beta caroten, asam cupric dan zinc), karena diduga dapat memperbaiki dan mencegah terjadinya degenerasi makula. Sayuran hijau terbukti bisa mencegah terjadinya degenerasi makula tipe kering. Selain itu kebiasaan merokok dikurangi dan dan pembatasn hipertensi.(4,8, 15)

PROGNOSIS
Bentuk degenerasi makula yang progresif dapat menyebakan kebutaan total. Prognosis degenerasi makula tipe eksudat lebih buruk di banding dengan degenerasi makula tipe non eksudat. Prognosis berdasarkan terapi, tetapi belum ada terapi yang efektif sehingga kemungkinan untuk sembuh total sangat kecil.(10)


DAFTAR PUSTAKA
1. Degenerasi Makula. Medicastore Online. http://www.medicastore.com /med/detail_pyk.php?id=&iddtl=983&idktg=16&idobat=&UID=20070306192649125.162.255.115
2. Macular Degeneration. [ Online ]. [ Cited on 2007, Januari 17th ].Available from : URL   :http://en.wikipedia.org.
3. Degenerasi Makula. IDI Online-Iptek Kedokteran. http://www.idionline.org/iptekisi.php  news _id=623
4. Liesegang TJ., Skuta GL, Cantor LB. Retina and Vitreous. Basic and Clinical Course. Section 12 . San Fransisco, California : American Academy of Ophthalmology. 2003-  2004.
5. Degenerasi Makula. IDI Online-Iptek Kedokteran http://www.idionline.org/iptekisi.php news_id=623
6. Sidarta I,. Anatomi dan Fisiologi Mata. Dalam : Ilmu Penyakit Mata Edisi kedua.
    Jakarta : BP-FKUI. 2002
7. Hardy RA, Retina dan Tumor Intraokuler. Dalam : Vaughan D.G, Asbury T, Riordan
    E.P, Editor. Oftalmologi Umum Edisi 14. Jakarta : Widya Medika. 2000.
8. Degenerasi Makula dan Mata Anda. Klinik Mata Nusantara Online. http://www.klinik
    matanusantara.com/degenerasi.php (diakses tanggal 29 Desember 2010)
9. James C., Chew C., Bron A. Retina dan Koroid. Dalam : Oftalmologi Edisi Sembilan. Erlangga. 2006
10. Maturi R.K,. Aging Relation Macular Degeneration. Available from : http://www.
      emedicine.com/.
11. Macular Degeneration. Available from : URL: http://www.stlukeseye.com/. In : Eye Condition.
12. Age-Related Macular Degeneration. Available from : URL: http://www.nationaleye institute.com/
13. Macular Degeneration. Available from : URL:http://www.eyemdlink.com/.
14. Cure Macular Degeneration-Prevent Age Related Macular Degeneration. Available from : URL:http://www.nei.nih.gov/health.
15. Macular Degeneration. Available from : URL: http://www.emedicinehealth.com/.
16. Sarks S, Killingsworth MC, Penfold PH, Driei DV, Patterns in Macular Degeneration.  In: Ryan SJ., Dawson AK., Little HL,Editor. Retinal Diseases. 5th Edition. New York  : Grune & Stratton, Inc. 1985.
17. Image of Eye, Retina, and Laser Theraphy of Macular Degeneration. Available from:  http://www.google.com

Tidak ada komentar:

Posting Komentar